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2010年的9月8日，作为孕妇，同时也是位曾不幸罹患宫颈癌的病人，郑丽在经历了常人难以想象的孕育艰辛后最终在南京市妇幼保健院顺利诞下了一名男婴。儿子鹏鹏的顺利降生给初为人母的郑丽带来了幸福和希望，但这喜悦仅维持了两天便戛然而止。9月10日的下午，孩子莫名出现汗多，抽搐，精神反应异常，随即送入了该院的新生儿科观察，而此时的郑丽和丈夫并不知道若非抢救及时，鹏鹏幼小生命早已折损。
足月生理产，羊水Ⅰ度，Apgar评分10分，体重3000g，这些指标均显示了鹏鹏出生初始是个健康的孩子，而短短的两天突发的急症到底是怎么回事呢？送入新生儿重症监护病房后，鹏鹏所表现出的特殊症状引起了负责接诊的陈玉林主任医师的密切关注，“患儿是以汗多症状收治入院的，查体后发现他几乎每个毛细孔都在渗出大颗的汗珠，不一会儿垫在身体下面的被褥就湿透了，随后体温计怎么也测不出数值。”据陈玉林回忆，鹏鹏的病情开始急转直下让所有医护人员始料未及。
9月11日之后鹏鹏的病情出现进行性恶化，入院后14小时，张口困难，四肢肌张力升高，血气送检后提示呼吸性碱中毒。9月12日凌晨1时，鹏鹏突然出现呼吸暂停并伴全身青紫，气管插管和皮囊加压给氧施救后稍有好转。此后鹏鹏症状一直表现为呼吸不规则，频繁呼吸暂停，神志不清，抽搐昏迷，结合各项生理指标，纠酸、补液、利尿、镇静、机械通气的医嘱开始不断下达。夜深人静，这间新生儿重症监护室内却异常忙碌，在许多人沉醉于梦乡时，一场与死亡的较量开始了。
郑丽在病房中焦急的等待，两天过去了，她的孩子还在留院观察中，具体情况到底怎样，郑丽和丈夫都没有得到确切的消息，时间开始变得异常难熬。9月12日一早，鹏鹏的病危通知书呈交到郑丽夫妇的手中，随即而来的医生谈话，让郑丽几近昏阙。从医生的交谈中，郑丽知道鹏鹏的状况极差，即使拼尽全力抢救生存几率也很低。
“我们在检查血氨后发现患儿存在氨基酸代谢异常，肝、肾功能检测均显示异常，血氨异常增高可达1700umol/L，最高甚至到2200umol/L ，而正常的新生儿达到150umol/L时已经症状显现，需要入院监护治疗，超过500umol/L能生存下来的孩子已很难得，生存无后遗症的更是几乎为零。”陈玉林讲到，由于鹏鹏的情况特殊，病情重，在初步确认为氨基酸代谢异常疾病后已经开始做好应对。9月13日紧急送检的串联质谱最终诊断为瓜氨酸血症，静脉滴注盐酸精氨酸，甘露醇脱水处理，限制蛋白质摄入，根据血气分析调整呼吸机参数……若干对症支持治疗施行后，鹏鹏仍无自主呼吸，神志始终不见清醒。
了解孩子最新病情进展的郑丽夫妇，此时反而冷静下来，紧接着和医生的交流中，夫妇俩均表示不惜一切代价抢救孩子。“患儿的母亲曾是位宫颈癌患者，妊娠艰难，如果失去这唯一的孩子，以后想再拥有一个宝宝将十分困难。”陈玉林在和家属交谈中发现，郑丽夫妇的心理素质较好，坚持和信任让全体医护人员吃了颗定心丸，得以放手一搏。
9月14日，鹏鹏人院后的第4天，根据受邀前来会诊的省内外儿科专家提出的建议，汇总出最新的治疗方案。考虑鹏鹏为先天性遗传代谢性疾病，建议禁食，暂时不予氨基酸、脂肪乳剂，继续盐酸精氨酸静脉滴注，口服苯甲酸钠和左卡尼汀协同治疗，并随时检测血氨、血气分析，以便调节稳定内环境。在医护人员24小时不间断的监护下，9月15日，鹏鹏的病情逐渐出现转机，能够自主呼吸。随着呼吸机的撤离，好消息接踵而来，鹏鹏的血氨值已降至65umol/L，胸部x线和脑电图检查均未见异常；9月17日，复查后的肝、肾功能指标均显示正常；9月19日，鹏鹏的精神表现活跃，医生建议下，可以在所限制的蛋白质摄入范围内开始母乳喂养，改用口服精氨酸和苯甲酸钠降低血氨；9月22日，鹏鹏入院的第12天，再次检查时血氨已降至35umol/L，精神状况和生理指标均正常，可以出院了。经历了12天的痛苦煎熬，再次见到孩子时，向来坚强的郑丽和丈夫早已泣不成声，在医护人员的祝福声中，郑丽一家最终等来了希望。
“瓜氨酸血症是先天性尿素循环障碍的一种，属常染色体隐性遗传病，发病率仅为1/57000，又因其病程进展快，恶化迅速，死亡率极高。”陈玉林介绍道，搜索国内外文献资料后可发现，国外报道的20例新生儿瓜氨酸血症中，7例在新生儿期死亡，1例在8个月时死亡，6例成活但有神经系统后遗症，仅6例成活且没有后遗症。而这之前国内并未发现新生儿瓜氨酸血症救治成活的病例报道。
之后的定期随访中虽有意外，均因发现及时得以顺利解决。尤为可喜的是，医生所担心的中枢神经系统损伤后遗症并没有发生，鹏鹏的智力发育和体格发育均与正常孩子无异。
转眼鹏鹏即将迎来两周岁的生日，为了庆祝这个特殊的日子，市妇幼新生儿科医护人员为他精心准备了一份礼物，希望他能永远健康、快乐，拥有一个幸福美满的人生。（钱莹）
